導語：自身免疫性胰腺炎（AIP）可以作為原發性胰腺疾病，也可與其他推測由自身免疫性病因引發的疾病有關，包括IgG4相關性膽管炎、唾液腺疾病、縱隔纖維化、腹膜后纖維化、腎小管間質性疾病以及炎癥性腸病等。一些文獻指出，AIP實際上是一種與IgG4相關的系統性疾病。在疾病初期患者會出現一些輕度腹痛與背部疼痛的癥狀，在此時就應該到醫院進行診治，避免變得的越來越嚴重，那么自身免疫性胰腺炎的診治手段都有哪些呢？
一、自身免疫性胰腺炎有1型與2型之分，類型不同，患者的癥狀表現也不同
1、常見表現
1型AIP中，胰腺受累是IgG4陽性系統性疾病的一種表現，且符合HISORt標準；2型AIP，或稱特發性導管中心性胰腺炎(idiopathic duct-centric pancreatitis, IDCP)，其特征是粒細胞性損傷，但無IgG4陽性細胞和系統性受累。
一項納入97例AIP患者的研究發現，1型AIP患者的復發率更高(49%)，而2型AIP患者無復發。此外，發病時1型AIP患者比2型年齡更大，IgG4水平升高的情況更為普遍，且合并膽管、腹膜后、腎臟或者唾液腺疾病的可能性也更大。相比1型AIP，2型AIP則更常伴發炎癥性腸病。
2、其他表現
AIP還可累及其他一些器官，包括唾液腺疾病(干燥綜合征)、膽管狹窄、肺結節、自身免疫性甲狀腺炎以及腎臟病變(間質性腎炎，伴IgG4陽性漿細胞浸潤及IgG4沉積在腎小管基底膜）。
二、確診自身免疫性胰腺炎需要做哪些檢查呢？實驗室檢查與膽管造影，可以幫助確診自身免疫性胰腺炎
1、實驗室檢查
（1）抗PBP肽抗體檢測
檢測抗纖溶酶原結合蛋白(plasminogen-binding protein, PBP)肽抗體可能有助于診斷AIP患者。一項包含一個初始隊列和一個驗證隊列的研究發現，在35例AIP患者中有33例(94%)檢測到了抗PBP肽抗體，而健康對照者中無一例有此發現。然而，在110例胰腺癌患者中，有5人(5%)也檢測到了這些抗體。因此，說明該抗體不能用來鑒別AIP和胰腺癌。
（2）其他抗體
其他可能在AIP患者中升高的抗體包括碳酸酐酶Ⅱ類抗原抗體(陽性率30%-59%)以及乳鐵蛋白抗體(陽性率50%-76%)。其他與AIP有關，但尚沒有一致陽性結果的抗體包括類風濕因子、核周抗中性粒細胞胞質抗體、抗核抗體、抗線粒體抗體、抗平滑肌抗體以及抗甲狀腺球蛋白抗體等。
2、膽管造影
膽管造影術發現的某些特征可能有助于鑒別AIP的膽道受累(IAC)與PSC。這兩者具有相似的臨床特征，且部分PSC患者的血清IgG4水平也升高(盡管不如IAC患者顯著)。
在一份報道中，膽管造影發現，PSC患者更可能表現出帶狀狹窄、串珠樣或枯枝樣改變、或憩室樣擴張。相比之下，IAC患者則更常見節段性狹窄、長段狹窄伴狹窄前擴張，以及膽總管遠端狹窄。
三、合理的應用糖皮質激素，可以控制自身免疫性胰腺炎患者的病情，但仍有一部分患者需要進行手術治療
1、糖皮質激素
我們推薦對AIP患者給予糖皮質激素治療(Grade 1B)。具體方案是最初給予40mg/d的潑尼松治療，持續4-6周，然后逐漸減量，每周減5mg。接近4-6周的誘導期末時，我們會再行影像學檢查(通常是CT或MRI，應與最初選擇的影像學檢查一致)，以評估是否有放射學表現的改善(比如局灶性腫塊縮小、彌漫性腫脹減輕、胰管或膽道狹窄改善)。大多數一定會對治療有反應的患者會在最初4-6周內表現出臨床和/或放射學表現改善。如果在這一時間段內治療無效，則應考慮可能為其他疾病。
對于糖皮質激素減量和/或停藥后復發的患者，可以考慮重復一次糖皮質激素療程和/或進行維持治療，其目的在于用最小劑量的糖皮質激素維持療效(通常在潑尼松10mg/d的范圍之內)。不完全緩解和/或復發更常見于具有膽道狹窄的患者。對于同時存在IgG4相關性膽管炎(IAC)的患者，我們給予2mg/kg的硫唑嘌呤治療。對于不存在IAC且類固醇治療失敗的AIP患者，我們也考慮免疫調節藥物治療。
2、內鏡治療
在自身免疫性胰腺炎的急性發作期，很容易發生胰腺炎末端膽管變細的情況，這會導致膽汁流出受阻，會造成一些膽囊并發癥。為了應對這種情況，最好在內鏡下進行內造瘺術和外造瘺術，改善腫大的胰腺。
3、外科治療
胰腺結石和難治性疼痛及合并假性囊腫時進行應手術治療，此外腫瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鑒別時也應手術探查。
結語：?自身免疫性胰腺炎是一種非常少見的胰腺炎理性，雖然少見，但患者也不必過度，擔心因為自身免疫性胰腺炎是一種良性疾病。自身免疫性胰腺炎有其獨特的影像學與病理學特征，通過影像學與病理學檢查可以將其確診。50歲以上的中老年男性是自身免疫性胰腺炎的高發人群，在疾病的初期患者會表現出一些輕度腹痛或者背部疼痛的癥狀，在此時就應該引起重視及時到醫院進行診治，并在醫生的指導下合理用藥或進行外科手術治療，以求盡可能降低疾病的影響。